視神経脊髄炎は、再発予防の治療が大切で、早期の診断が重要です。
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視神経脊髄炎は、視神経、脳、脊髄に炎症が起こる自己免疫疾患の一種で、かつてはデビック病とも呼ばれていました。
自己免疫疾患とは、免疫システムが誤って自分の体の組織を攻撃し、視神経脊髄炎は、視神経、脳、脊髄の神経細胞を損傷します。
主な症状には、視力低下、構音障害、嚥下障害、手足のしびれや痛みなど体の感覚異常、手足のまひ、排尿障害などがあり、徐々に悪化することが多いです。
原因
中枢神経系に存在するアクアポリン4(AQP4)を自己抗体である抗アクアポリン4抗体(抗AQP4抗体)が攻撃することが原因で起こると考えられています。
視神経や脊髄、脳などの中枢神経に存在する神経細胞は、アストロサイトとよばれる神経細胞により支えられており、AQP4はアストロサイトに多く存在しています。アストロサイトは神経細胞に必要な物質を供給し、血管から中枢神経系に不要な物質が入り込まないよう防御している細胞です。抗AQP4抗体がAQP4を攻撃すると、このアストロサイトが大きくダメージを受けます。これによりアストロサイトが破壊され、アストロサイトに支えられている神経細胞も破壊されることで症状を引き起こします。一方で、抗AQP4抗体が陰性であるにもかかわらず、臨床症状などから視神経脊髄炎の診断基準を満たすこともあります。
症状
視力の急激な低下、視野の一部の欠損、眼痛(目を動かしたときに眼球や目の奥が痛くなる)、感覚異常、運動障害(手足が動かせなくなる)、が飲み込みづらい、しゃべりにくい、排尿障害、しつこいしゃっくり、悪心、嘔吐、異常に強い眠気、ナルコレプシー様の睡眠発作など多彩な症状があります。
検査
・血液検査:抗AQP4抗体の有無を確かめることが重要です。
・MRI画像:脊髄に3椎体以上の長い病変が見られることが特徴です。また、脊髄の中心にある灰白質という神経細胞が存在しているところや、脳幹の背側延髄/最後野、脳室上衣の周囲などに病変が見られるかどうかは診断上で重要な手がかりになります。
・髄液検査:髄液細胞数増多や髄液蛋白質の増加など調べる。
・視力検査、視野検査、眼底検査など視神経炎による視神経の働きを確認するための検査を行います。
・誘発電位検査:聴性脳幹誘発電位、視覚誘発電位、体性感覚誘発電位、運動誘発電位からだの感覚器にさまざまな刺激を与えて、反応がどのように伝わったのかを測定して、神経の機能を調べます。
治療
発症時や再発時の急性期の治療:ステロイドパルス療法、血漿浄化療法があります。ステロイドの効果が不十分な視神経炎に対する急性期治療として、免疫グロブリンの大量静注療法が承認されています。治療方法は患者様の状態で決められますが、基本的には、最初はステロイドパルス療法が行われます。
再発予防治療:ステロイド薬の内服であり、定量以上のステロイドを使用すると糖尿病、高血圧、感染症、骨粗鬆症などの副作用の危険性があるため、一定量のステロイドの投与後徐々にステロイドの量を減らしていきます。ステロイドを増量しても再発が生じたり、症状の改善が乏しい場合は、免疫抑制剤を併用します。
視神経脊髄炎の再発予防の効果が承認されているモノクローナル抗体製剤にエクリズマブがあります。
気になることがある方は、脳神経内科医の在籍する当院にご遠慮なくお問い合わせください。
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